在ICU里生活了11年，父亲用这样的方式为她“借”来一缕阳光

从20岁到31岁，郑宇宁因患罕见的庞贝病在ICU病房里，度过了一个女孩最好的11年。医生叮嘱宇宁多晒太阳可以减少感染几率。但是宇宁的身体状况，已经不允许她下楼晒太阳。于是父亲郑洋动手做了一面反光镜，用镜子将阳光折射到女儿身上，让女儿能每天多晒太阳。

发病两年后 确诊不是绝症的“绝”症

2009年2月，因突发呼吸衰竭，郑宇宁被送进医院；两年后，她被确诊为广东省第一例庞贝病患者。庞贝病是一种罕见病，目前所知在世患者约200人。

庞贝病并非绝症，可以用特效药注射用阿糖苷酶α进行治疗。但特效药费用高昂，无医保状态下，一年药费至少需要60万元。且患者体重越大，费用支出越高。

在无法足量用药的情况下，郑宇宁苦苦撑了11年。因为病情发展，她的脊柱侧弯明显，身体呈S型。

咳痰，是郑宇宁日常面对的最大挑战。因为呼吸肌受损，这件常人看来最简单不过的事，对庞贝病患者来说难如登天。每个小时，郑宇宁要咳5-6次痰，绝大多数需要父母帮忙按压完成。因为长时间按压辅助，宇宁腹部留下大片淤青。

父亲用反光镜让她多晒太阳

医生叮嘱宇宁多晒太阳，这样可以减少感染几率。可宇宁的身体状况，已经不允许她下楼晒太阳，ICU病房日晒时间又特别短。为了能让女儿每天多晒会儿太阳，父亲郑洋动手做了一面反光镜，用镜子将阳光折射到女儿身上。

随着太阳位置的变化，每隔 5分钟，郑洋就去调整一次镜子的角度。 这个时候，宇宁会闭上眼睛，感受阳光沐浴。郑洋说：“这是大自然给宇宁的特效药。”

“宁宁加油，早日回家过年”

医生说，如果能够持续集中用药一年以上，郑宇宁将来很有可能摘掉呼吸机，甚至恢复正常生活。

▲郑宇宁喉管切开，插入呼吸机已经11年

2019年6月，广东省医保局正式回复了省政协十二届二次会议“关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案”。医保局表示，“鉴于庞贝病等罕见病医疗费用高、人群少的情况，将继续牵头组织相关部门认真研究，提出解决办法”。

提起这个消息，郑洋说话的语调明显变得兴奋起来。“感觉战斗到了胜利前夜，可此时也最怕女儿倒下”，郑洋说。宇宁一家三口面对镜头，总是自发伸出大拇指，这个时候，郑洋会带头高喊一句“宁宁加油，早日回家过年”。

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关于庞贝病，你需要知道的是

庞贝病是由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的一种罕见的、常染色体隐性遗传的、症状多样、进行性神经肌肉疾病。

和糖尿病人相似，庞贝病人需要终身注射特效药物，就能正常生活。不同的是，糖尿病人数量庞大，胰岛素价格低廉；庞贝病患者数量稀少，全球唯一获批能挽救庞贝患者生命的特效药注射用阿糖苷酶α是典型的高价孤儿药。